A hemofilia é uma doença genética que se manifesta por disfunções na coagulação do sangue. Em Santa Catarina, a estimativa é que existam mil hemofílicos. O dia 17 de abril, próxima segunda-feira, é o Dia Mundial da Hemofilia, que tem o objetivo de alertar sobre as questões que envolvem o tratamento e o dia a dia das pessoas com a doença.
Para marcar a data, o Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC)/ FAHECE em parceria com a Associação dos Hemofílicos do Estado de Santa Catarina (AHESC) promovem uma série de atividades, que incluem almoço especial para os pacientes, atividades recreativas para crianças e palestras informativas. “É um dia muito especial para o HEMOSC. Atender aos hemofílicos está na nossa missão, buscamos fazer com muita qualidade, segurança e carinho”, declara a Diretora-Geral do HEMOSC, Patrícia Carsten.
Robô dá lições sobre hemofilia
Entre as ações previstas, está a participação de um robô que responde perguntas e tira dúvidas sobre a hemofilia. O robô Roche tem como objetivo popularizar informações sobre a doença, qualidade de vida dos portadores e importância de seguir as recomendações médicas. O fato de ele interagir, conversando com o usuário, permite que os conteúdos sejam fixados de uma maneira divertida. Ele estará nesta segunda-feira, 17, interagindo com os pacientes no Hemocentro Coordenador, em Florianópolis.
Evolução do tratamento
A qualidade e a expectativa de vida dos pacientes hemofílicos evoluíram na última década com o avanço da tecnologia disponível. Até o início dos anos 2000, a população hemofílica estava sujeita a infecções (principalmente pelo HIV e hepatites), ocasionadas pelas transfusões de sangue, usadas como tratamento. Atualmente o sangue está muito mais seguro para todos, mas os hemofílicos não usam mais hemocomponentes para sua doença, e sim medicamentos conhecidos como hemoderivados. De acordo com o médico hematologista do HEMOSC Dr. Sávio Ferreira, o uso do fator como profilaxia (uso regular para evitar episódios de sangramento) modificou o cenário para a pessoa com hemofilia. “Com a profilaxia, os sangramentos são controlados, e as consequências articulares, que eram uma das principais causas de perda de qualidade de vida, foram reduzidos”, afirma.
O tratamento atualmente é feito com os pacientes ainda na infância. Os fatores de coagulação são aplicados em casa, a partir de treinamento, e tudo é custeado pelo SUS. Em Santa Catarina, o HEMOSC é responsável pelo atendimento. “As pessoas com hemofilia conseguem hoje ter uma vida muito próxima do normal, exercendo sua cidadania e função social, com lazer, atividades físicas e estudo”, comenta Dr. Sávio.
Projeto de próteses garante qualidade de vida
A FAHECE e o HEMOSC estão conseguindo reduzir o número de pessoas com hemofilia acometidas de Artropatia Hemofílica – Hemartroses (sangramentos articulares) e hematomas musculares, decorrentes da hemofilia, que há anos aguardavam por próteses e órteses ortopédicas. Essa é uma das complicações que mais prejudicavam as pessoas com hemofilia antes do início da profilaxia com fator.
A compra dos materiais foi possível com a destinação de cerca de R$ 400 mil pelo MPT-SC e o Escritório das Nações Unidas de Serviços para Projetos (UNOP), beneficiando 14 pessoas até agora. Foram realizadas quatro cirurgias de quadris e 16 de joelhos, já que alguns precisaram próteses em mais de uma articulação. A próxima cirurgia está marcada para o dia 30 de junho deste ano.
A Artropatia Hemofílica decorre de sangramentos repetitivos e levam à degeneração articular progressiva com a perda de movimentação e atrofia muscular principalmente dos quadris, joelhos, cotovelos e tornozelos. Os problemas enfrentados pelos pacientes resultam em dores, desconforto, até a impossibilidade de locomoção.
As pessoas já operadas ou que aguardam na fila para a colocação das próteses são avaliadas criteriosamente por uma equipe multidisciplinar do Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), construído por sete unidades, distribuídos nas cidades de Florianópolis (hemocentro coordenador), Joinville, Blumenau, Criciúma, Lages, Joaçaba e Chapecó. As equipes são formadas por médicos especialistas em hematologia, pediatria, ortopedia e radiologia, há também na equipe profissionais da odontologia, fisioterapia, enfermagem, psicologia, farmácia e serviço social. Nos hemocentros os doentes são atendidos durante intercorrências hemorrágicas e em consultas de rotina para avaliação clínica e laboratorial. Os pacientes identificados com algum sinal de Artropatia, são submetidos a exames de imagens e depois encaminhados aos especialistas na capital do estado.
PESSOAS QUE PODEM DAR DEPOIMENTO
Carlos José Peres, hemofílico e paciente do HEMOSC há mais tempo em tratamento
Hoje, Carlos é o hemofílico com mais idade em Santa Catarina. Acompanhou a evolução do tratamento, com melhorias na expectativa de vida.
Ele atua incansavelmente pelos hemofílicos e faz parte da Associação dos Hemofílicos do Estado de Santa Catarina (AHESC)
Magda Audrey Pamplona, mãe de paciente Felipe Pamplona Silva – 3 anos
Ela falará sobre como é a infância do hemofílico, a importância de trabalhar o lado psicológico na criança e na família e o tratamento.
SOBRE A HEMOFILIA
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino. A mutação que causa a hemofilia localiza-se no cromossoma X. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras.
Existem dois tipos de hemofilia: a hemofilia A, que ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário, em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.
Em Santa Catarina, a estimativa é que a população de hemofílicos e outras coagulopatias seja de mil pessoas.
O tratamento da hemofilia é um dos mais caros do SUS.
Sintomas:
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que, primeiro, desgastam as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelhos, tornozelos e cotovelos.
Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Tratamento:
O tratamento da hemofilia consiste, basicamente, na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas deixadas pelos sangramentos. O paciente e seus cuidadores devem ser treinados para fazer a aplicação do fator em casa.
Recomendações:
– os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
– manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
– os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;
– a prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;
– episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares. Para tanto, o paciente deve procurar atendimento em centros de referências em hemofilia para conhecer e receber a terapia mais indicada para cada caso.
“Quanto mais se divulgar sobre a doença mais fácil será a identificação dos novos casos e com conhecimento todos que convivem com hemofílicos podem ajuda-los a ter uma vida com qualidade”, finaliza a Diretora-Geral do HEMOSC, Patrícia Carsten.
